Penyakit Jantung Bawaan

Penyakit jantung bawaan adalah kelainan susunan jantung mungkin sudah terdapat sejak lahir. Frekuaesi penyakit jantung bawaan bervariasi pada bermacam-macam umur. Terbanyak pada masa bayi dan pra sekolah. Kematian pada bayi lahir dengan penyakit jantung bawaan adalah 80% pada usia tahun pertama, sepertiga dari jumlah ini meninggal pada minggu pertama dan separuhnya pada usia satu atau dua bulan pertama. Umumnya kasus penyakit jatung bwaan yang terbanyak daiantaranya adalah atrium septum defect (ASD) dan ventrikel septum defek (VSD).

Setiap defek pada septumatrium, selain paten foramen ovale, disebut atrium septum defek (ASD). Secara anatomis terdapat 3 tipe ASD yaitu: defek sekundum, defek primum dan defekk tipe sinus venosus. ASD terjadi pada lebih kurang 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Tipe sekundum merupakan bentuk kelainan terbanyak (50%-70%), dikikuti tipe premum (30%) dan sinus venosus (10%).

Pirau melalui DSA ditentukan pula oleh compliance relative dari kedua ventrikel dan bukan hanya besarnya defek. Umumnya compliance ventrikel kananlebih baik dari pada ventrikel kiri yang menyebabakan resistensi atrium kanan pada saat pengisian lebih rendah sehingga aliran pirau terjadi dari kiri ke kanan.

Defek kurang dari 3mm yang didiagnosis sebelum usia 3 bulan akan menutup sepontan dalam waktu kurang dari 18 bulan pada 100% kasus. Defek 3 sampai 8 mm 80% menutup pada usia 8 bulan, sedangkan defek lebih besar dari 8 mm jarang menutup spontan.

Gejala Klinis

ASD kecil umumnya tidak terlihat menderit akelainan jantung

ASD besar, pada stress cepat mengeluh dispneu

Infeksi saluran nafas atas

Bunyi split jantung II tanpa bising

Aktifitas ventrikel kanan jelas (hiperdinamik) di parasternal kanan.

Pemeriksaan penunjang

EKG deviasi sumbu QRS ke kanan (+90-180 derajat), hipertropi ventrikel kanan, blok cabang berkas kanan (RBBB) dengan pola rsR pada VI

Foto thorax kardiomegali dangan pembesaran atrium kanan dan ventrikel kanan. Konus pulmonalis menonjol disertai tanda peningkatan vascular paru.

EKG dapat menentukan lokasi dan besarnya defek, dimensi atrium kanan, ventrikel kanan dan dilatasi arteri pulmonalis. Dengan dopler dapat dilihat pula aliran pirau.

Tindakan bedah

Tindakan bedah dianjurkan dibawah usia 10 tahun. Pada keadaan yang terlalu lama menderita beban volume, walaupun setelah operasi kemungkinan ventrikel kanan masih tetap menunjukkan dilatasi.

Prognosis: tanpa operasi rat-rata penderita bertahan sampai usia 40 tahun.

Ventrikel Septum Defek (VSD)

VSD merupakan salah satu jenis penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan. Penyakit jantung bawaan ini sering ditemukan sebagai defek tersendiri, dapat bersama dengan defek lain (defek septum atrium, duktus atreriosus persisten), atau merupakan bagian dari PBJ (penyakit jantung bawaan) kompleks seperti TF (tetralogi fallot) atau transposisi arteri besar. VSD merupakan lesi yang paling sering pada sindrom kelainan kromosom.

Frekuensi lebih kurang 25% (terbanyak pada PJB). Dinding pemisah antara kedua ventrikel tidak tertutup sempurna pada VSD, akibatnya ialah darah dari ventrikel kiri langsung mengalir ke ventrikel kanan dan sebaliknya. Kelainan ini uumnya conginetal, tetapi dapat pula terjadi karena trauma. Besarnya defek bervariasi dari diameter beberapa millimeter sampai beberapa sentimeter. Pada defek besar atau pada pulmonary vascular resistance (PVR) yang meninggi, maka tekanan pada ventrikel kanan akan sama dengan tekanan pada ventrikel kiri, sehingga hamper tidak terjadi pirau kiri ke kanan.

Dalam minggu-minggu pertma setelah lahir, sebagai akibat VSD aliran darah bertambah dengan adanya penurunan tekanan di ventrikel kanan. Hal ini dapat menerangkan mengapa segera setelah lahir pada penderita VSD tidak terdengar murmur dan juga tanpa keluhan.

Gambaran Klinis

Bergantung pada besarnya pirau kiri  ke kanan. Makin besar pirau makin kurang darah yang melalui katup aorta dan makin banyak volume darah jaringan intratorakal. Berkurangnya darah pada system sirkulasi menyebabkan pertumbuhan badan terlambat; volume darah intratorakal yang selalu bertambah menyebabkan infeksi saluran nafas yang berulang.

Pada VSD kecil anak dapat tumbuh sempurna tanpa keluhan sedangkan pada VSD besar dapat terjadi gagal jantung dini yang memerlukan pengobatan medis intensif.

Berdasarkan fisiologi klasifikasi VSD sebagai berikut:

VSD defek kecil dengan resistensi vascular paru normal

VSD defek sedang dengan resistensi vaskuler paru bervariasi

VSD defek besar dengan penginkatan resistensi vaskuler paru dari ringan sampai sedang.

VSD besar dengan resistensi vaskuler paru tinggi.

VSD kecil

Diameter defek kecil yaitu 1-5 mm, sedang 5-10 mm. Pertumbuhan badan normal walaupun terdapat kecenderungan timbulnya infeksi saluran nafas, pertumbuhan normal latihan lama -à cepat lelah.

Palpasi

Impuls ventrikel kiri jelas pada apeks kordis. Biasanya teraba getaran bising pada sela iga III dan IV kiri.

Auskultasi

Bunyi jantung biasanya normal. Defek sedang : bunyi jantung II dapat agak keras, “split” sempit pada sela iga II kiri dekat sternum. Bunyi jantung I biasanya sulit dipisahkan dari bising holosistolik yang kemudian segera terdengar; bising bersifat kasar, digolongkan dalam bising kebocoran.

Tindakan bedah

Tidak perlu operasi, karena sudah diketahui bawhwa 15% penderita mengalami penutupan secara spontan. Defek pirau kiri ke kanan lebih besar dari pada 25% QP (Queotient pressure) memerlukan koreksi bedah, terutama untuk menghindarkan terjadinya hipertensi pulmonal di kemudian hari.

Pengobatan medis

Jika terdapat infeksi saluran nafas, aharus cepat diberi antibiotika. Tidak demikian halnya dengan nak normal. Justru pada VSD kecil kemungkinan mendapat endokarditis bakterialis sangat besar, maka tindakan bedah harus dilakukan dengan lindungan antibiotika yang adekuat.

VSD besar dan sangat besar

Secara klinis sudah menunjukkan gejala sesak, nafas cepat dan dangkal, lekas lelah pada umur sangat muda, sehingga muncul masalah makanan. Pertambahan berat badan minimal akibat seringnya infeksi saluran nafas. Serangan dispneu paroksismal sering timbul.

Inspeksi

Pertumbuhan badan jelas terhambat, pucat dan banyak keringat bercucuran. Ujung-ujung jari hiperemik. Diameter dada bertambah, sering terlihat Vouusure cardiaque ke kiri. Gejala-gejala yang menonjol ialah nafas pendek dan retraksi pada jugulum, sela interkostal dan region epigastrium. Pada anak kurus terlihat impuls jantung yang hiperdinamik.

Palpasi

Impuls jatung hiperdinamik kuat, karena timbul dari ventrikel kiri. Karena defek besarmaka tekanan arteri pulmonalis tinggi, akibatnya penutupan katup pulmonal jelas teraba pada sela iga III kiri dekat sternum. Teraba getaran bising pada dinding dada. Pada defek sangat besar, sering teraba getaran bising karena tekanna di ventrikel kiri sama dangan tekanna di ventrikel kanan. Anak dengan VSD besar disertai gejala gagal jantung mempunyai tanda terabanya tepi hati tumpul di bawah lengkung iga kanan.

Auskultasi

Bunyi jantung pertama mengeras terutama pada apeks dan sering diikuti “click” sebagai akibat terbukanya katup pulmonal dangan kekuatan pada pangkal arteria pulmonalis yang melebar. Bunyi jantung kedua mengeras, terutama pada sela iga II kiri, umumnya closed split. Terdengar bising holosistik kasar derajat III-VI sepanjang tepi sternum kiri dengan pungtum maksimum disela iga IV, menjalar keseluruh prekordium sampai ke punggung. Intensitas bising mengurang jika tkanan systole ventrikel kanan meninggi.

Tindakan bedah

Tanpa operasi harapan hidup buruk. Tindakan bedah sangat diharapkan. Penutupan defek dilakukan dengan bantuan mesin jantung-paru. Operasi dilakukan pada umur yang lebih muda; di beberapa pusat kardiologi di USA pada bayi umur 4 bulan. Anak dengan pirau kiri ke kanan besar dan tekanan arteria pulmonalis meninggi mengakibatkan kontriksii pulmonalis.